【2024年1月·海南省人民医院儿科】女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断是（ ）。
【2024年1月·海南省人民医院儿科】女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断是（ ）。A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性【答案】D【解析】肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其基本代谢缺
【2024年1月·海南省人民医院儿科】女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断是（ ）。
A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
【答案】D
【解析】肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其基本代谢缺陷是肝不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少，本病以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环为临床特征。表现为黄疸、构语困难、肌张力改变、角膜边缘棕黄色环等。故选D。
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